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・ Wikipedia「バクラヴァ」にて、紹介されています。
・ カナダ、バンクーバーの日本語情報雑誌「Oops!」にて、紹介されました。
  http://www.oopsweb.com/2007/focus/new/1b1.htm (ウェブ版)

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スペイン・ハプスブルク家、断絶の原因は「近親婚」による遺伝性疾患か
歴史上の人物の死因というものには、誰しも興味を掻き立てられやすいかと思いますが、スペイン・ハプスブルク家のお家断絶の原因が、繰り返されてきた同族結婚… 「近親婚」による遺伝性疾患である可能性があるという研究結果が、オンライン科学誌「PLoS ONE」にて発表されました。

スペインを174年間に渡って支配したハプスブルク家は、カルロス2世(King Charles II )が世継ぎのないまま、39歳で亡くなったことで、1700年に断絶しました。その最後の王となったカルロス2世は、生まれつき体が小さく、病弱で、内臓疾患や血尿に悩んでいたそうですが、2度の結婚にもかかわらず、子供を授かることが出来なかった(性的に不能だったとされる)原因も、ここにあったようです。


スペイン・ハプスブルク家による最後の王、カルロス2世

スペイン・ハプスブルク家最後の王、カルロス2世。
ハプスブルク家特有のしゃくれたアゴと、突き出た下唇が描かれている。



調査したのは、スペインのサンチアゴ・デ・コンポステラ大学とガリシア州ゲノム医療公益財団の研究者らで、ハプスブルク家の歴代の王の近親交配の程度を表す「近交係数」をコンピューターで計算しました。それによると、ハプスブルク家は血筋にこだわったようで、、 世代が下るごとに近親婚が増加していたことが判明。調査した11の結婚のうち、9組が「3親等以内の親族」との結婚だったとのことです。そして、カルロス2世の両親も、伯父と姪の関係でした。
スペイン・ハプスブルク家の家計図
↑クリックで拡大されます。

そのため…
スペイン・ハプスブルク家の近交係数は、初代のフェリペ1世(King Philip I )では0.025だったのが、代を追うごとに上昇して、カルロス2世では 0.254 ! つまり、全ての遺伝子の4分の1がホモ… 劣性遺伝子による、生存上不利な形質が現れやすい状態になっていたのです。

…と、ここで言う「優性」「劣性」というのは、「形質が現れやすいかどうか」という意味であって、形質が「優れている」「劣っている」と言う意味ではありません。例えば血液型のA型やB型は、片親さえ持っていれば出てくる表現型ですが(優性)、O型は両親共に持っていないと出てこない、出てきにくい表現型です(劣性)。珍しいというだけで、劣性遺伝自体が悪いわけではありません。ただ、生存に不利な形質をもたらす遺伝子が優性遺伝の場合…、高い頻度で発現するがゆえに、人類が進化を繰り返して、現代に至るまでの間に、自然淘汰されて出てこなくなっていますが、劣性遺伝の場合は十分に淘汰されておらず、まだまだ…出てくる可能性があるということです。

とは言っても、通常、両親共に劣性遺伝子を持っていることは少なく、例え片方の親から劣性遺伝子を受け継いだとしても、もう片方の親からそれを打ち消すような優性遺伝子を受け継ぐ可能性は大いにあり、劣性遺伝子による形質が現れる確率は低くなります。しかし近親交配の場合には…、両親が同じ劣性遺伝子を持つ可能性が高いため、その劣性遺伝子が子に伝わって発現する可能性が高まり、つまり、先天性の病気や障害が起きやすくなります。



スペイン・ハプスブルク家の近交係数


実際、カルロス2世がどのような状態であったかと言うと、

カルロス2世は身体に障害を持ち、心身喪失状態だった。当時の文献には、カルロス2世が話せるようになったのは4歳、歩けるようになったのは8歳になってからだったと記されている。また晩年は立ち上がることも困難で、幻覚に悩まされ、ひんぱんにけいれんを起こしていたという。また性的に不能でもあった。(AFPニュース、研究者らによる発表より)

カルロス2世は身体も知能も発達不全で、しゃべるのも不自由なうえ、ハプスブルク家にとって肝心な子孫繁栄もかなわず。(2人の妻は夫の早漏とEDを手紙で実家に訴えてたらしい)
カルロスの父、フェリペ4世は2人の妻の間に15人も子をもうけたものの、カルロス以外もみな夭折か重篤な障害があったのだとか。(「パリノルールblog」より)

カルロス2世は先端巨大症のため、咀嚼に影響があり、常によだれをたらしていた。他にもてんかん等いくつかの病気を患っていたと推測されている。また知的障害もあったらしく、特に幼少期には衣服を身につけた動物のようであり、教育らしい教育をすることも困難であったという。(Wikipedia 「カルロス2世(スペイン王)」より)


と言う、本人にとっても、国民にとっても悲惨な状態であったらしく、研究では、カルロス2世のこのような複雑な病歴の大半は、下垂体ホルモン欠乏症遠位尿細管性アシドーシスという、2つの遺伝性疾患が同時に発症したと考えると説明がつくと報告しているとのことです。この2つの遺伝性疾患というのがどのようなものであるのか、検索してもイマイチ詳細が分からないのですが、怖いですね;; 一族繁栄のために良かれと思って必死にやったことが、まさか一族を滅ぼすとは…。



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「近親婚の繰り返しで断絶」=スペイン・ハプスブルク朝
ハプスブルク家のスペインの王朝断絶について、近親婚の繰り返し
で発症する遺伝子疾患が原因
www.jiji.com
スペイン・ハプスブルク家、断絶の原因は「近親婚」か
スペインに君臨したハプスブルク王朝は、近親婚による遺伝性疾患
が原因で断絶した可能性がある
www.afpbb.com
2009.05.07 | 12:11 | 世界のちょいネタニュース | Comment (2) Trackback (1)
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コメント
血にすがったための悲劇!
メンデルでしたっけ?遺伝子の授業を久々に思い出しましたよ。
政治するどころの騒ぎじゃなかったということですね。。。
by:ウナム | URL | 2009.05.18 21:03 [編集] |
ウナムさんへ
勢力を拡大し続けて、かなり広範囲に影響力を持った一族でしたが、それゆえに外敵を恐れるところがあった、ということでしょうか。同族とばかりあっていた、と言うのは。

私も久しぶりに、理科の授業を思い出しました。選択コースのこともあって、理系科目は高1までしか受講してなかったので…。
今回このエントリーをまとめるにあたって、参考にしていたサイトは、ある程度分かっているのを前提に書かれていた(?)ようで、、私にとっては真ん中が抜けていて、繋がらない部分もありました。なので、改めてちょっとお勉強しました。

でも驚きだったのは、近親婚でも必ずしもハプスブルク家のように、劣性遺伝による遺伝病が現れない人たちも存在する、ということでした。

例えばジャングルの奥地とか(?)、外界とは隔絶されたような地域で暮らす人たちは、自然と交配対象が限られてきますが、彼らの場合は人類の発生からこれまでの長い過程を経て、劣性遺伝までも淘汰されつくしていて、そのためにもう、劣性遺伝による遺伝病は同族同士での交配でも出にくくなっているのだそうです。ただ、ハプスブルク家の場合は、たかだか数百年(?)の歴史しかないわけで、その域までは至っていない、と。

ほんと、勉強になりました。後はどなたかが、下垂体ホルモン欠乏症と遠位尿細管性アシドーシスというものがどういうものなのか、コメントで追記してくださったら最高ですね。
by:valvane | URL | 2009.05.19 02:47 [編集] |














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